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內科學誌 -第33卷第1期
類 別
綜論
標 題
肺蛋白沉著症
全文閱讀
頁 次
9~15
語 言
中文
關 鍵 詞
肺表面活性物質 (Surfactant) 、顆粒球 - 巨噬細胞集落刺激因子 (GM-CSF) 、碎石路狀徵候 (Crazy paving pattern)
作 者 群
余弘斌
1
、黃堂修
2
現 職
衛生福利部臺南醫院
1
、國立成功大學醫學院附設醫院
2
摘 要
肺蛋白沉著症(Pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是一種肺表面活性物質(surfactant)異常 聚積於肺泡內的罕見疾病。發病機轉跟肺表面活性物質的清除機制出現缺陷有關。病患常以 一般性之呼吸道症狀表現,包括咳嗽,呼吸困難等。胸部X光片可呈現非特異性的雙側瀰漫 性肺泡型浸潤,而高解析度電腦斷層有機會可見典型之“crazy paving”表徵。治療目前以全肺 灌洗為主,此外亦有GM-CSF和Rituximab治療成功之案例。患者5年存活率可達八成以上。
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