貝賽特氏病(Behcet’s disease)在台灣為少見之全身性的自體免疫疾病，致病機轉仍有未 明。診斷主要根據口腔潰瘍、生殖器潰瘍，皮膚病變與葡萄膜炎等等表現，但是臨床上也有 罕見但嚴重的消化道或神經病變。因為影響非特定大小的血管，根據2012國際教堂山(Chapel Hill)血管炎命名原則，也將貝賽特氏症分類為多變性血管炎(variable vessel vasculitis, VVV)。 這樣侵犯多系統的自體免疫疾病在診斷與治療上是很大的挑戰。傳統藥物對於葡萄膜炎、中 樞神經、腸道與血管病變的治療在部分的病人效果不佳，然而抗腫瘤壞死因子製劑的出現提 供了更佳的療效。本綜論目的在於彙整台灣過去相關文獻，且針對近年來貝賽特氏病的治療 指引、藥物的臨床試驗，尤其是免疫抑制劑與生物製劑，作一敘述性的綜論，並且納入對於 致病機轉具有啟發性之治療個案系列，以期增進醫界對貝賽特氏病治療新進展的了解。