抗嗜中性白血球相關的血管炎(Anti-neutrophil Cytoplasmic Autoantibody-Associated Vasculitides, AAV) 雖然罕見且原因尚未明瞭，但在過去的幾十年中相關的研究一直非常活躍。AAV 屬於小管徑血管炎，臨床症狀多樣並且影響多種器官，如腎和肺等。AAV與其他自體免疫性疾病相似，在具有誘發性遺傳背景且暴露於致病環境因素的患者中發生。AAV的致病機轉，包含其體內的病理組織與臨床表現，常常涉及抗嗜中性白血球抗體(Anti-neutrophil Cytoplasmic Autoantibody, ANCA) 誘發的中性白血球過度活化，並伴隨炎性細胞因子的分泌。臨床診斷與治療AAV 時，應避免延誤治療以預防疾病伴隨之器官損害，特別是要注意其腎功能的變化，因為可能導致慢性腎衰竭而需長期洗腎。而由於治療AAV時，常有不良反應且容易復發，因此需要長期耐心的追蹤，病患方能獲得適當的病情控制。