結締組織病相關間質性肺病是目前全身性免疫系統疾病最重要的議題，最近幾年隨著研究經驗的累積，認為在不同的疾病，有不同的危險因子，發生間質性肺病的機會不同，實務上可以考慮針對具有危險因子的病人以肺功能檢查與高解析度胸部電腦斷層掃描進行篩檢與追蹤。在治療的部分，不同的疾病以及不同的病程可以考慮使用不同的藥物，並依據病程的變化調整治療的策略，然而，仍然有許多不清楚的地方需要有更多的研究來給予一個清楚的治療準則。