結締組織疾病相關肺動脈高壓為僅次於特發性肺動脈高壓的第二常見類型，且預後較差。致病機轉涉及血管內皮功能失調、平滑肌細胞過度增生、細胞外基質重塑、基因突變、代謝轉換及免疫失衡等因素交互作用，特別是自體免疫抗體與細胞激素所誘發的免疫發炎更為顯著。治療方面，早期介入免疫抑制療法可對部分患者帶來獲益。肺動脈高壓標準治療聚焦於三大路徑：增強NO-cGMP訊號以促進肺血管舒張；抑制內皮素以改善血管阻力；補充前列環素以改善運動能力並延緩疾病進展。近期新興藥物Sotatercept透過調節TGF-β超家族信號，顯著改善血流動力及降低臨床惡化風險，為治療提供新契機。