特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 是特發性間質性肺炎的最常見形式。特發性肺纖維化具有不同的臨床過程，從穩定無症狀到進行性呼吸衰竭或急性發作(Acute exacerbation, AE)。IPF-AE 幾項重要的鑑別診斷，例如心衰竭和體液過多。國際工作組織在2016 年提出IPF-AE的新定義，將其分為有觸發因素和特異性。在AE期間，觀察到瀰漫性肺泡損傷和喪失氣體交換，與急性呼吸窘迫症候群(acute respiratory distress syndrome, ARDS)患者相似。目前尚未有AE-IPF患者的最佳通氣策略的研究結論，仍建議採用低潮氣量和低驅動壓力的保護性通風策略。另外，由於肺泡及間質組織嚴重損害，不管肺纖維化的病因為何，皆極有可能發生呼吸器導致肺損傷(Ventilator-induced lung injury, VILI)，因此引入了“彈性球肺(squishy ball)”的概念。討論了吐氣末正壓(PEEP)作用，提出了“肺部休息策略(lung resting strategy)”，而不是“維持肺擴張(open lung approach)”。透過本文獻回顧，我們希望提供臨床醫師關於AE-IPF的定義及診斷更新、AE-IPF之病理生理學表現、AE-IPF的危險因子以及AE-IPF進展至呼吸衰竭的呼吸治療策略，以增加對該疾病的認識。