特發性肺纖維化是一種慢性、漸進性纖維化的間質性肺炎，其成因不明，主要發生於年長者，疾病範圍僅限於肺臟，且此疾病在組織病理學及影像型態上會出現一個特別的變化：尋常性間質性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)。要診斷特發性纖維化，病人必須在影像學或組織病理學上符合尋常性間質性肺炎，且已排除其他可能造成間質性肺炎的原因，像是環境因子暴露、結締組織疾病或藥物等等。過去一旦診斷特發性肺纖維化，預後非常不好，在台灣自己的報告中，存活期中位數大約只有0.9 年。隨著近年來對疾病機轉的了解，治療策略及藥物發展逐漸有了進展，抗纖維化藥物nintedanib 和pirfenidone 的大型研究都顯示可減緩病人肺功能的惡化程度，目前仍有更多臨床研究在進行中，期待能改善病人的預後。
