全身性紅斑性狼瘡乃一好發在育齡期女性的自體免疫疾病，因補體系統的活化及免疫複合體的沉積而導致全身性複雜多變的症狀，包含皮膚黏膜、關節、肋膜肺臟、心血管、胃腸道、腎臟、神經系統及周邊血液等侵犯表現；自體免疫抗體檢查在診斷扮演不可或缺的角色。除了需與其他疾病作詳細鑑別之外，確診仰賴臨床醫師的專業判斷。由於各器官侵犯表現特異，2019年歐洲抗風濕病聯盟暨美國風濕病醫學會提出更新版紅斑性狼瘡治療指引，同年亦提出對狼瘡腎炎及抗磷脂質症候群的治療指引。本文將紅斑性狼瘡之流行病學、病生理機轉、臨床表現、診斷及2019年最新治療建議做一系統性文獻回顧及整理。